鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同,本病临床有多种分型,其中最常见的、多发的是寻常型 鱼鳞病,其主要临床特点是:出生时皮肤外观正常,出生数月后发病,此后随年龄的增长病情逐渐加重,皮肤干燥,皮面出现细薄的片状鳞屑,皮损以四肢伸侧为重尤以小腿明显,同时伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外侧皮肤增厚, 鱼鳞病有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。一般患者在1~4岁时症状已经较明显。皮损在冬季寒冷干燥季节加重,在潮湿温暖的夏季减轻。部分患者成年后皮损可逐渐减轻。患者常有家族遗传史,自幼发病持续终生。中医称为"蛇身"、"蛇皮",民间旧称" 鱼鳞病"。
寻常型 鱼鳞病主要有两种遗传方式:①常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患有 鱼鳞病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。②性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性 鱼鳞病患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状 鱼鳞病、表皮松解性角化过度 鱼鳞病、限局性线状 鱼鳞病等较少见的 鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。
饮食因素对 鱼鳞病影响不是主要方面,但有些患者因饮食不当而诱发或加重,因此患者应对自已日常饮食与病情发展的关系进行观察,发现可疑食品或食物当停用,一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、葱、菲菜、辣椒等;动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等;其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等。 |
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