医元网整理,可预约治疗血管炎专家,血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染,乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因,进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒,均能引起血管炎。大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫复合物,说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。
血管炎的临床表现:
一、临床表现出现以下症状应想到血管炎:①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或瘀血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。组织活检对本病有诊断意义,其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。
二自身抗体
(一)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)用荧光免疫方法检查有两种图型:①胞浆型(C—ANCA),粒细胞浆均匀着色,对Wegener肉芽肿有很高特异性。活动期的全身性We—gener肉芽肿病人绝大多数为阳性,缓解后一般效价下降或转阴,C—ANCA所识别的抗原是一种位于中性粒细胞颗粒内,分子量为29KD的丝氨酸蛋白酶(PR3);②核周型(P—ANCA),着色集中在分叶核的核周边,除见于Wegener肉芽肿,也见于其他血管炎,如显微镜下多动脉炎,新月型肾炎及结缔组织病如红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等。P—ANCA所识别的抗原主要是髓过氧化酶(MPO)。ANCA对血管炎可能有致病作用。它通过活化中性粒细胞,使其产生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脱颗粒而引起血管炎症。
(二)抗内皮细胞抗体(AECA)见于多种血管炎及结缔组织病,是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体,一般不结合补体或产生细胞毒性反应。目前仅在Kawasaki病证实AECA起病理损伤作用。检查:超声、x线体层、磁共振等检查能发现血管壁增厚,管腔狭窄等病变。组织活检对诊断很重要。盲目取活检的阳性发现率很低。应从有病变的组织取样。治疗后及慢性期的组织往往丧失特征性变化。活组织采取的量要充分。针刺活检所得组织太少,很难满足需要。由于血管病变有时呈节段性病变,因此送检血管应有一定的长度以提高检出率。诊断和鉴别诊断:血管炎一般应与以下几类疾病鉴别,包括其他结缔组织病、感染、肿瘤、动脉粥样硬化、血栓栓塞类疾病。
血管炎的治疗与预防:
1.去除病因,如避免或消除药物过敏原,对病因进行治疗如抗感染等。
2.治疗基础疾病,如结缔组织病,肿瘤。
3.对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药,如氯苯那敏12mg/d,苯茚胺75mg/d,分3次服,及非甾体抗炎药,如咧保美辛,75~150mg/d,布洛芬1.2~2g/d,分次服。
4.全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素,如为坏死性血管炎通常应加免疫抑制剂,如环磷酰胺,根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法。
5.可加用抗血小板聚集剂,如阿司匹林3~10mg/kg·d,次服血管扩张药,如硝苯地平30mg/d,硝酸异山梨醇酯30mg/d,分3次服。坏死性血管炎病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂,以免发生严重出血。
6.其他血浆置换疗法可用治疗冷球蛋白血症性血管炎。对其他类型血管炎无肯定疗效。大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法,用于狼疮肾炎患者反可加重病情。
以上治疗方案仅供参考
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